Стандарт медицинской помощи больным с болезнью вильсона


 

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

22 февраля 2006 г.

N 108

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА

 

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона.

2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

 

Заместитель Министра

В.СТАРОДУБОВ

 

УТВЕРЖДЕНО

Приказом Министерства

здравоохранения и

социального развития

Российской Федерации

от 22 февраля 2006 г. N 108

 

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА

 

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые

Нозологическая форма: болезнь Вильсона

Код по МКБ-10: Е83.0

Фаза: любая

Стадия: нет

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Условия оказания: стационарная помощь

 

1.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

А01.14.001   

Сбор анамнеза и жалоб 
при болезнях печени и 
желчевыводящих путей  

1      

1   

А01.14.002   

Визуальное            
исследование при      
болезнях печени и     
желчевыводящих путей  

1      

1   

А01.14.003   

Пальпация при болезнях
печени и              
желчевыводящих путей  

1      

1   

А01.14.004   

Перкуссия при болезнях
печени и              
желчевыводящих путей  

1      

1   

А02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

1   

А02.03.005   

Измерение роста       

1      

1   

А01.23.001   

Сбор анамнеза и жалоб 
при патологии         
центральной нервной   
системы и головного   
мозга                 

0,2     

1   

А01.23.002   

Визуальное            
исследование при      
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,2      

1   

А01.23.003   

Пальпация при         
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,2     

1   

А01.23.004   

Исследования          
чувствительной и      
двигательной сферы при
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,2     

1   

А01.26.001   

Сбор анамнеза и жалоб 
при патологии глаз    

1      

1   

А01.26.002   

Визуальное            
исследование глаз     

1      

1   

А02.26.001   

Исследование переднего
сегмента глаза методом
бокового освещения    

1      

1   

А02.26.002   

Исследование сред     
глаза в проходящем    
свете                 

1      

1   

А02.26.003   

Офтальмоскопия        

1      

1   

А02.26.004   

Визометрия            

1      

1   

А03.26.001   

Биомикроскопия        
конъюнктивы с помощью 
щелевой лампы         

1      

1   

А03.26.002   

Гониоскопия           

1      

1   

А03.26.003   

Осмотр периферии      
глазного дна          
трехзеркальной линзой 
Гольдмана             

1      

1   

А03.26.012   

Исследование заднего  
эпителия роговицы     
(ЗЭР)                 

1      

1   

А02.06.001   

Измерения объема      
лимфоузлов            

1      

1   

А02.09.001   

Измерения частоты     
дыхания               

1      

1   

А02.10.002   

Измерение частоты     
сердцебиения          

1      

1   

А02.12.001   

Исследование пульса   

1      

1   

А02.12.002   

Измерение             
артериального давления
на периферических     
артериях              

1      

1   

А02.31.001   

Термометрия общая     

1      

1   

А03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

1      

1   

А04.10.002   

Эхокардиография       

1      

1   

А04.12.012   

Ультразвуковая        
допплерография сосудов
печени                

1      

1   

А04.14.001   

Ультразвуковое        
исследование печени   

1      

1   

А04.14.002   

Ультразвуковое        
исследование желчного 
пузыря                

1      

1   

А04.15.001   

Ультразвуковое        
исследование          
поджелудочной железы  

1      

1   

А04.31.004   

Ультразвуковое        
определение жидкости в
брюшной полости       

1      

1   

А05.10.001   

Регистрация           
электрокардиограммы   

1      

1   

А05.10.007   

Расшифровка, описание 
и интерпретация       
электрокардиографичес-
ких данных            

1      

1   

А05.14.001   

Магнитно-резонансная  
томография печени     

0,2     

1   

А05.14.002   

Магнитно-резонансная  
холангиография        

0,1     

1   

А05.23.001   

Электроэнцефалография 

0,5     

1   

А05.23.002   

Магнитно-резонансная  
томография центральной
нервной системы и     
головного мозга       

0,1     

1   

А05.31.003   

Описание и            
интерпретация         
магнитно-резонансных  
томограмм             

0,1     

1   

А06.09.008   

Рентгенография легких 

0,1     

1   

А06.31.007   

Описание и            
интерпретация         
рентгенографических   
изображений           

0,1     

1   

А06.31.002   

Компьютерная          
томография органов    
брюшной полости       

0,1     

1   

А06.31.006   

Описание и            
интерпретация         
компьютерных томограмм

0,1     

1   

А08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

1   

А08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

1   

А08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

1   

А08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

1   

А08.05.008   

Исследование уровня   
ретикулоцитов в крови 

0,3     

1   

А08.05.009   

Определение цветового 
показателя            

1      

1   

А08.14.001   

Морфологическое       
исследование ткани    
печени                

1      

1   

А09.05.002   

Оценка гематокрита    

1      

1   

А09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина в  
крови                 

1      

1   

А09.05.007   

Исследование уровня   
железа сыворотки крови

1      

1   

А09.05.010   

Исследование уровня   
общего белка в крови  

1      

1   

А09.05.011   

Исследование уровня   
альбумина в крови     

1      

1   

А09.05.014   

Исследование уровня   
глобулиновых фракций в
крови                 

1      

1   

А09.05.015   

Исследование уровня   
общего небелкового    
азота в крови         

1      

1   

А09.05.017   

Исследование уровня   
мочевины в крови      

1      

1   

А09.05.021   

Исследование уровня   
общего билирубина в   
крови                 

1      

1   

А09.05.022   

Исследование уровня   
фракций билирубина в  
крови                 

1      

1   

А09.05.023   

Исследование уровня   
глюкозы в крови       

1      

1   

А09.05.026   

Исследование уровня   
холестерина в крови   

1      

1   

А09.05.030   

Исследование уровня   
натрия в крови        

1      

1   

А09.05.031   

Исследование уровня   
калия в крови         

1      

1   

А09.05.032   

Исследование уровня   
общего кальция в крови

1      

1   

А09.05.037   

Исследование рН крови 

0,1     

1   

А09.05.041   

Исследование уровня   
аспартат-трансаминазы в
крови                 

1      

1   

А09.05.042   

Исследование уровня   
аланин-трансаминазы в 
крови                 

1      

1   

А09.05.044   

Исследование уровня   
гамма-                
глютаминтрансферазы в 
крови                 

1      

1   

А09.05.045   

Исследование уровня   
амилазы в крови       

0,5     

1   

А09.05.046   

Исследование уровня   
щелочной фосфатазы в  
крови                 

1      

1   

А09.05.050   

Исследование уровня   
фибриногена в крови   

1      

1   

А09.05.055   

Исследование уровня   
сывороточных          
иммуноглобулинов в    
крови                 

1      

1   

А09.05.078   

Исследование уровня   
церулоплазмина в крови

1      

1   

А09.05.186   

Исследование уровня   
меди в крови          

1      

1   

А09.28.060   

Исследование уровня   
меди в моче           

1      

1   

А09.19.002   

Исследование кала на  
скрытую кровь         

0,1     

1   

А09.28.001   

Микроскопическое      
исследование осадка   
мочи                  

1      

1   

А09.28.003   

Определение белка в   
моче                  

1      

1   

А09.28.007   

Исследование уровня   
желчных пигментов и их
производных в моче    

1      

1   

А09.28.015   

Обнаружение кетоновых 
тел в моче            

1      

1   

А09.28.022   

Определение объема    
мочи                  

1      

1   

А09.28.023   

Определение удельного 
веса (относительной   
плотности) мочи       

1      

1   

А09.28.034   

Исследование уровня   
билирубина в моче     

1      

1   

А09.28.053   

Визуальное            
исследование мочи     

1      

1   

А11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

1   

А11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

1   

А11.12.013   

Взятие крови из       
центральной вены      

0,2     

1   

А11.14.001   

Чрезкожная биопсия    
печени                

1      

1   

А12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

1   

А12.05.005   

Определение основных  
групп крови (А, В, 0) 

1      

1   

А12.05.006   

Определение резус-    
принадлежности        

1      

1   

А12.05.014   

Исследование времени  
свертывания           
нестабилизированной   
крови или             
рекальцификации плазмы
неактвированное       

1      

1   

А12.05.015   

Исследование времени  
кровотечения          

1      

1   

А12.05.026   

Исследование уровня   
кислорода крови       

0,1     

1   

А12.05.027   

Определение           
протромбинового       
(тромбопластинового)  
времени в крови или в 
плазме                

1      

1   

А12.06.016   

Серологические реакции
на различные инфекции,
вирусы                

1      

1   

А12.05.028   

Определение           
тромбинового времени в
крови                 

1      

1   

А09.28.012   

Исследования уровня   
кальция в моче        

0,25    

1   

А09.28.028   

Исследование уровня   
фосфора в моче        

0,25    

1   

А15.00.001   

Денситометрия         
поясничного отдела    
позвоночника          

0,25    

1   

А14.19.002   

Постановка            
очистительной клизмы  

1      

1   

А14.31.011   

Пособие при           
парентеральном        
введении лекарственных
средств               

0,2     

1   

А26.06.082   

Определение антител к 
Treponema pallidum    

1      

1   

А26.06.048   

Определение антител   
класса M, G (IgM, IgG)
к Human               
immunodeficiency virus
HIV 1                 

1      

1   

А26.06.049   

Определение антител   
класса M, G (IgM, IgG)
к Human               
immunodeficiency virus
HIV 2                 

1      

1   

А26.06.036   

Определение антигенов 
HBs Ag Hepatitis B    
virus                 

1      

1   

А26.06.041   

Определение антител   
класса М, G (IgМ,     
IgG) к Hepatitis С    
virus                 

1      

1   

В01.006.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
генетика первичный    

1      

1   

В01.023.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога         
первичный             

1      

1   

В01.029.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
офтальмолога первичный

1      

1   

 

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

А01.14.001   

Сбор анамнеза и жалоб 
при болезнях печени и 
желчевыводящих путей  

1      

25   

А01.14.002   

Визуальное            
исследование при      
болезнях печени и     
желчевыводящих путей  

1      

25   

А01.14.003   

Пальпация при болезнях
печени и              
желчевыводящих путей  

1      

25   

А01.14.004   

Перкуссия при болезнях
печени и              
желчевыводящих путей  

1      

25   

А02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

3   

А01.31.012   

Аускультация          
общетерапевтическая   

1      

25   

А01.23.001   

Сбор анамнеза и жалоб 
при патологии         
центральной нервной   
системы и головного   
мозга                 

0,5     

10   

А01.23.002   

Визуальное            
исследование при      
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,5     

10   

А01.23.003   

Пальпация при         
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,5      

10   

А01.23.004   

Исследования          
чувствительной и      
двигательной сферы при
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,5     

10   

А02.03.005   

Измерение роста       

1      

1   

А02.09.001   

Измерения частоты     
дыхания               

1      

25   

А02.10.002   

Измерение частоты     
сердцебиения          

1      

25   

А02.12.001   

Исследование пульса   

1      

25   

А02.12.002   

Измерение             
артериального давления
на периферических     
артериях              

1      

25   

А02.31.001   

Термометрия общая     

1      

42   

А03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,5     

1   

А04.10.002   

Эхокардиография       

0,1     

1   

А04.12.012   

Ультразвуковая        
допплерография сосудов
печени                

0,1     

1   

А04.14.001   

Ультразвуковое        
исследование печени   

0,2     

2   

А04.14.002   

Ультразвуковое        
исследование желчного 
пузыря                

0,2     

2   

А04.15.001   

Ультразвуковое        
исследование          
поджелудочной железы  

0,1     

1   

А04.31.004   

Ультразвуковое        
определение жидкости в
брюшной полости       

0,1     

3   

А05.10.001   

Регистрация           
электрокардиограммы   

0,1     

1   

А05.10.007   

Расшифровка, описание 
и интерпретация       
электрокардиографичес-
ких данных            

0,1     

1   

А06.09.008   

Рентгенография легких 

0,1     

1   

А06.31.007   

Описание и            
интерпретация         
рентгенографических   
изображений           

0,1     

1   

А08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

2   

А08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

2   

А08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

3   

А08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

3   

А08.05.008   

Исследование уровня   
ретикулоцитов в крови 

0,5     

3   

А08.05.009   

Определение цветового 
показателя            

1      

2   

А09.05.002   

Оценка гематокрита    

1      

3   

А09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина в  
крови                 

1      

3   

А09.05.007   

Исследование уровня   
железа сыворотки крови

0,2     

2   

А09.05.010   

Исследование уровня   
общего белка в крови  

1      

3   

А09.05.011   

Исследование уровня   
альбумина в крови     

1      

3   

А09.05.014   

Исследование уровня   
глобулиновых фракций в
крови                 

1      

2   

А09.05.015   

Исследование уровня   
общего небелкового    
азота в крови         

0,1     

1   

А09.05.017   

Исследование уровня   
мочевины в крови      

0,1     

1   

А09.05.018   

Исследование уровня   
мочевой кислоты в     
крови                 

0,1     

1   

А09.05.021   

Исследование уровня   
общего билирубина в   
крови                 

1      

2   

А09.05.022   

Исследование уровня   
фракций билирубина в  
крови                 

1      

2   

А09.05.023   

Исследование уровня   
глюкозы в крови       

0,3     

1   

А09.05.026   

Исследование уровня   
холестерина в крови   

0,4     

3   

А09.05.030   

Исследование уровня   
натрия в крови        

0,5     

3   

А09.05.031   

Исследование уровня   
калия в крови         

0,5     

3   

А09.05.032   

Исследование уровня   
общего кальция в крови

0,5     

3   

А09.05.037   

Исследование рН крови 

0,1     

1   

А09.05.041   

Исследование уровня   
аспартат-трансаминазы в
крови                 

1      

3   

А09.05.042   

Исследование уровня   
аланин-трансаминазы в 
крови                 

1      

3   

А09.05.044   

Исследование уровня   
гамма-                
глютаминтрансферазы в 
крови                 

0,5     

3   

А09.05.045   

Исследование уровня   
амилазы в крови       

0,3     

1   

А09.05.046   

Исследование уровня   
щелочной фосфатазы в  
крови                 

0,3     

3   

А09.05.050   

Исследование уровня   
фибриногена в крови   

0,4     

2   

А09.19.002   

Исследование кала на  
скрытую кровь         

0,5     

2   

А09.28.001   

Микроскопическое      
исследование осадка   
мочи                  

0,1     

1   

А09.28.003   

Определение белка в   
моче                  

0,1     

1   

А09.28.007   

Исследование уровня   
желчных пигментов и их
производных в моче    

0,01    

2   

А09.28.015   

Обнаружение кетоновых 
тел в моче            

0,01    

1   

А09.28.022   

Определение объема    
мочи                  

1      

3   

А09.28.023   

Определение удельного 
веса (относительной   
плотности) мочи       

1      

3   

А09.28.034   

Исследование уровня   
билирубина в моче     

0,1     

2   

А09.28.053   

Визуальное            
исследование мочи     

1      

3   

А11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

4   

А11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

2   

А12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

3   

А12.05.014   

Исследование времени  
свертывания           
нестабилизированной   
крови или             
рекальцификации плазмы
неактвированное       

0,5     

1   

А12.05.004   

Проба на совместимость
перед переливанием    
крови                 

0,1      

1   

А12.05.026   

Исследование уровня   
кислорода крови       

0,01    

1   

А12.05.027   

Определение           
протромбинового       
(тромбопластинового)  
времени в крови или в 
плазме                

0,5     

2   

А12.05.028   

Определение           
тромбинового времени в
крови                 

0,5     

2   

А14.12.001   

Уход за сосудистым    
катетером             

0,2     

14   

А14.19.002   

Постановка            
очистительной клизмы  

0,5     

2   

А14.31.011   

Пособие при           
парентеральном        
введении лекарственных
средств               

0,2     

14   

А25.14.001   

Назначение            
лекарственной терапии 
при заболеваниях      
печени и              
желчевыводящих путей  

1      

21   

А25.14.002   

Назначение диетической
терапии при           
заболеваниях печени и 
желчевыводящих путей  

1      

21   

А25.14.003   

Назначение лечебно-   
оздоровительного      
режима при            
заболеваниях печени и 
желчевыводящих путей  

1      

21   

А18.05.012   

Гемотрансфузии        

0,1     

4   

В01.023.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога         
повторный             

0,5     

1   

В01.006.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
генетика повторный    

1      

1   

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование 

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства для лечения заболеваний  
желудочно-кишечного тракта        

1   

 

 

 

Спазмолитические     
средства             

0,5  

 

 

 

Дротаверин    

0,6  

80 мг 

1120 мг

Гиосцина      
бутилбромид   

0,4  

80 мг 

1120 мг

Панкреатические      
энзимы               

0,5  

 

 

 

Панкреатин    

1   

1000 мг

14 г 

Средства для лечения 
печеночной           
недостаточности      

1   

 

 

 

Урсодеоксихо- 
левая кислота 

0,3  

120 мг

1,68 г

Силибинин     

0,7  

200 мг

2,8 г 

Тиоктовая     
кислота       

0,1  

75 мг 

1575 мг

Анальгетики, нестероидные         
противовоспалительные препараты,  
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры             

0,5  

 

 

 

Ненаркотические      
анальгетики и        
нестероидные         
противовоспалительные
средства             

0,5  

 

 

 

Метамизол     
натрий        

0,5  

300 мг

900 мг

Ибупрофен     

0,5  

300 мг

900 мг

Прочие               
противовоспалительные
средства             

0,5  

 

 

 

Пеницилламин  

1   

400 мг

5600 мг

Средства для лечения заболеваний  
почек и мочевыводящих путей       

0,25  

 

 

 

Диуретики            

1   

 

 

 

Спиронолактон 

0,4  

132 мг

1848 мг

Фуросемид     

0,6  

40 мг 

560 мг

Витамины и минералы               

1   

 

 

 

Витамины             

1   

 

 

 

Пиридоксина   
гидрохлорид   

0,9  

400 мг

5600 мг

Менадиона     
натрия        
дисульфат     

0,1  

40 мг 

400 мг

Мильгамма     

1   

80 мг 

1120 г

Минералы             

0,1  

 

 

 

Оксид цинка   

1   

120 мг

1,68 г

Растворы, электролиты, средства   
коррекции кислотного равновесия,  
средства питания                  

0,5  

 

 

 

Электролиты,         
средства коррекции   
кислотного           
равновесия           

1   

 

 

 

Кальция       
хлорид        

0,4  

300 мг

3000 мг

Растворы      
электролитные,
моно- и поли- 
компонентные  

0,6  

200 мл

2 л  

Средства, влияющие на кровь       

0,4  

 

 

 

Растворы и           
плазмозаменители     

0,3  

 

 

 

Декстроза     

1   

300 мл

3000 мл

Препараты плазмы     

0,1  

 

 

 

Альбумин      

1   

100 мл

500 мл

Средства, влияющие на центральную 
нервную систему                   

0,2  

 

 

 

Средства для лечения 
паркинсонизма        

0,2  

 

 

 

Леводопа +    
Карбидопа     

0,8  

750/75
мг  

10500/
1050 мг

Пирибедил     

0,2  

25 мг 

350 мг

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

Консервированная кровь человека и ее компоненты

 

Наименование            

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

Плазма свежезамороженная из дозы крови

0,02    

3 дозы 

Эритроцитная масса                   

0,08    

3 доза