Стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью гоше)


 

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

14 ноября 2007 г.

N 708

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)

 

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше).

2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше) при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

 

Заместитель Министра

В.СТАРОДУБОВ

 

УТВЕРЖДЕН

приказом Министерства

здравоохранения и

социального развития

Российской Федерации

от 14 ноября 2007 г. N 708

 

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)

 

1. Модель пациента:

Категория возрастная: дети, взрослые

Нозологическая форма: другие нарушения накопления липидов

Код по МКБ-10: E75.5

Фаза: хроническое течение

Стадия: нет

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

1.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

2    

A01.31.010   

Визуальный осмотр     
общетерапевтический   

1      

2    

A01.31.011   

Пальпация             
общетерапевтическая    

1      

2    

A02.06.001   

Измерение объема      
лимфоузлов            

1      

1    

A01.31.012   

Аускультация          
общетерапевтическая   

1      

1    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

1    

A02.03.005   

Измерение роста       

1      

1    

A02.09.001   

Измерения частоты     
дыхания               

1      

1    

A02.10.002   

Измерение частоты     
сердцебиения          

1      

1    

A02.12.001   

Исследование пульса   

1      

1    

A02.12.002   

Измерение артериального
давления на           
периферических артериях

1      

1    

A02.31.001   

Термометрия общая     

1      

1    

A04.14.001   

Ультразвуковое        
исследование печени   

1      

1    

A04.14.002   

Ультразвуковое        
исследование желчного 
пузыря                

1      

1    

A04.06.001   

Ультразвуковое        
исследование селезенки

1      

1    

A04.15.001   

Ультразвуковое        
исследование          
поджелудочной железы  

1      

1    

A05.10.001   

Регистрация           
электрокардиограммы   

1      

1    

A05.10.007   

Расшифровка, описание 
и интерпретация       
электрокардиографичес-
ких данных            

1      

1    

A04.10.002   

Эхокардиография       

0,2     

1    

A03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,2     

1    

A06.09.008   

Рентгенография легких 

1      

1    

A06.03.038   

Рентгенография кистей 

0,3     

1    

A06.03.043   

Рентгенография        
бедренной кости       

1      

1    

A06.03.042   

Рентгенография головки
и шейки бедренной кости

0,8     

1    

A06.03.047   

Рентгенография диафиза
большеберцовой и      
малоберцовой костей   

1      

1    

A06.03.034   

Рентгенография плечевой
кости                 

0,2     

1    

A06.03.019   

Рентгенография        
позвоночника,         
специальные           
исследования и проекции

0,2     

1    

A06.31.006   

Описание и            
интерпретация         
рентгенографических   
изображений           

1      

3    

A06.31.002   

Компьютерная томография
органов брюшной полости

0,5     

1    

A05.23.001   

Электроэнцефалография 

0,1     

1    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

1    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

1    

A08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

1    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

1    

A08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

1    

A08.05.009   

Определение цветового 
показателя            

1      

1    

A09.05.002   

Оценка гематокрита    

1      

1    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

1    

A08.05.008   

Исследование уровня   
ретикулоцитов крови   

1      

1    

A12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

1    

A11.05.003   

Получение             
цитологического       
препарата костного    
мозга путем пункции   

0,5     

1    

A08.05.001   

Подсчет формулы       
костного мозга        

0,5     

1    

A11.05.004   

Получение             
гистологического      
препарата костного    
мозга                 

0,1     

1    

A08.05.002   

Гистологическое       
исследование препаратов
костного мозга        

0,1     

1    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

1    

A09.05.023   

Исследование уровня   
глюкозы в крови       

1      

1    

A09.05.010   

Исследование уровня   
общего белка в крови  

1      

1    

A09.05.011   

Исследование уровня   
альбумина в крови     

1      

1    

A09.05.014   

Исследование уровня   
глобулиновых фракций  
в крови               

1      

1    

A09.05.017   

Исследование уровня   
мочевины в крови      

1      

1    

A09.05.020   

Исследование уровня   
креатинина сыворотки  
крови                 

1      

1    

A09.05.021   

Исследование уровня   
общего билирубина в   
крови                 

1      

1    

A09.05.022   

Исследование уровня   
фракций билирубина    
в крови               

1      

1    

A09.05.026   

Исследование уровня   
холестерина в крови   

1      

1    

A09.05.030   

Исследование уровня   
натрия в крови        

1      

1    

A09.05.031   

Исследование уровня   
калия в крови         

1      

1    

A09.05.032   

Исследование уровня   
общего кальция в крови

1      

1    

A09.05.041   

Исследование уровня   
аспарат-трансаминазы  
в крови               

1      

1    

A09.05.042   

Исследование уровня   
аланин-трансаминазы   
в крови               

1      

1    

A09.05.046   

Исследование уровня   
щелочной фосфатазы    
в крови               

1      

1    

A09.05.044   

Исследование уровня   
гамма-                 
глютамилтрансферазы   
в крови               

1      

1    

A09.05.007   

Исследование уровня   
железа сыворотки крови

1      

1    

A09.05.077   

Исследование уровня   
ферритина в крови     

1      

1    

A12.05.011   

Исследование          
железосвязывающей     
способности сыворотки 

1      

1    

A09.05.050   

Исследование уровня   
фибриногена в крови   

0,8     

1    

A12.05.042   

Активированное        
частичное             
тромбопластиновое     
время (АЧТВ)          

0,8     

1    

A12.05.027   

Определение           
протромбинового       
(тромбопластинового)  
времени в крови или   
в плазме              

0,8     

1    

A12.05.028   

Определение           
тромбинового времени  
в крови               

0,2     

1    

A26.06.036   

Определение антигена  
НBsAg Hepatitis B virus

1      

1    

A26.06.041   

Определение антител   
класса M, G (IgM, IgG)
к Hepatitis C virus   

1      

1    

A09.05.055   

Исследование уровня   
сывороточных          
иммуноглобулинов      
в крови               

1      

1    

A01.23.004   

Исследование          
чувствительной и      
двигательной сферы при
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

1      

1    

A01.31.015   

Составление родословной

1      

1    

 

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

24   

A01.31.010   

Визуальный осмотр     
общетерапевтический   

1      

24   

A01.31.011   

Пальпация             
общетерапевтическая   

1      

24   

A02.06.001   

Измерение объема      
лимфоузлов            

1      

24   

A01.31.012   

Аускультация          
общетерапевтическая   

1      

24   

A02.09.001   

Измерения частоты     
дыхания               

1      

24   

A02.10.002   

Измерение частоты     
сердцебиения           

1      

24   

A02.12.001   

Исследование пульса   

1      

24   

A02.12.002   

Измерение артериального
давления на           
периферических артериях

1      

24   

A02.31.001   

Термометрия общая     

1      

24   

A06.03.062   

Рентгеноденситометрия 

1      

2    

A06.03.043   

Рентгенография        
бедренной кости       

0,5     

1    

A06.03.042   

Рентгенография головки
и шейки бедренной кости

0,5     

1    

A06.03.047   

Рентгенография диафиза
большеберцовой и      
малоберцовой костей   

0,5     

1    

A06.31.006   

Описание и            
интерпретация         
рентгенографических   
изображений           

0,5     

3    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

6    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

6    

A08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

6    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

6    

A08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

6    

A08.05.009   

Определение цветового 
показателя            

1      

6    

A09.05.002   

Оценка гематокрита    

1      

6    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

6    

A08.05.008   

Исследование уровня   
ретикулоцитов крови   

1      

6    

A12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

6    

A11.12.002   

Катетеризация         
кубитальной и других  
периферических вен    

1      

24   

A09.05.023   

Исследование уровня   
глюкозы в крови       

1      

4    

A09.05.010   

Исследование уровня   
общего белка в крови  

1      

4    

A09.05.011   

Исследование уровня   
альбумина в крови     

1      

4    

A09.05.014   

Исследование уровня   
глобулиновых фракций  
в крови               

1      

4    

A09.05.017   

Исследование уровня   
мочевины в крови      

1      

4    

A09.05.020   

Исследование уровня   
креатинина в крови    

1      

4    

A09.05.021   

Исследование уровня   
общего билирубина в   
крови                 

1      

4    

A09.05.022   

Исследование уровня   
фракций билирубина    
в крови               

1      

4    

A09.05.026   

Исследование уровня   
холестерина в крови   

1      

4    

A09.05.030   

Исследование уровня   
натрия в крови        

1      

4    

A09.05.031   

Исследование уровня   
калия в крови         

1      

4    

A09.05.032   

Исследование уровня   
общего кальция в крови

1      

4    

A09.05.041   

Исследование уровня   
аспарат-трансаминазы  
в крови               

1      

4    

A09.05.042   

Исследование уровня   
аланин-трансаминазы   
в крови               

1      

4    

A09.05.046   

Исследование уровня   
щелочной фосфатазы    
в крови               

1      

4    

A11.12.003   

Внутривенное введение 
лекарственных средств 

1      

24   

A14.31.011   

Пособие при           
парентеральном введении
лекарственных средств 

1      

24   

A09.28.003   

Определение белка в   
моче                  

1      

6    

A09.28.011   

Исследование уровня   
глюкозы в моче        

1      

6    

A09.28.015   

Обнаружение кетоновых 
тел в моче            

1      

6    

A09.28.017   

Определение           
концентрации водородных
ионов мочи (pH мочи)  

1      

6    

A09.28.023   

Определение удельного 
веса (относительной   
плотности) мочи       

1      

6    

A12.05.005   

Внутривенное введение 
лекарственных средств 

1      

24   

A12.05.006   

Пособие при           
парентеральном введении
лекарственных средств 

1      

24   

A12.05.005   

Определение белка в   
моче                  

0,5     

6    

A12.05.006   

Исследование уровня   
глюкозы в моче        

0,5     

6    

A12.05.005   

Обнаружение кетоновых 
тел в моче            

0,5     

6    

A12.05.005   

Определение основных  
групп крови (A, B, 0) 

1      

1    

A12.05.006   

Определение резус-    
принадлежности        

1      

1    

A09.28.001   

Микроскопическое      
исследование осадка   
мочи                  

0,5     

6    

A09.28.012   

Исследование уровня   
кальция в моче        

0,5     

2    

A09.28.028   

Исследование уровня   
фосфора в моче        

0,5     

2    

A13.31.006   

Обучение уходу за     
больным ребенком      

0,5     

1    

A25.31.001   

Назначение            
лекарственной терапии 
при неуточненных      
заболеваниях          

1      

24   

A25.31.002   

Назначение диетической
терапии при           
неуточненных          
заболеваниях          

1      

24   

A25.31.003   

Назначение лечебно-   
оздоровительного режима
при неуточненных      
заболеваниях          

1      

24   

A25.31.019   

Назначение комплекса  
упражнений (лечебной  
физкультуры)          

0,3     

24   

A02.26.003   

Офтальмоскопия        

1      

2    

A02.26.013   

Определение рефракции с
помощью набора пробных
линз                  

1      

1    

A01.23.004   

Исследование          
чувствительной и      
двигательной сферы при
патологии центральной 
нервной системы и     
головного мозга       

0,2     

2    

A02.03.001   

Линейные измерения    
костей                

0,1     

1    

A02.04.001   

Линейные измерения    
сустава               

0,1     

1    

A02.04.002   

Измерения объема      
сустава               

0,1     

1    

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Анальгетики, нестероидные         
противовоспалительные препараты,  
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры             

0,2   

 

 

 

Ненаркотические      
анальгетики и        
нестероидные         
противовоспалительные
средства             

1    

 

 

 

Кеторолак (*) 

0,5   

60 мг 

420 мг

Мелоксикам (*)

0,5   

15 мг 

210 мг

Средства для профилактики и лечения
инфекций                          

0,1   

 

 

 

Антибактериальные    
средства             

1    

 

 

 

Амоксициллин +
Клавулановая  
кислота (*)   

0,2   

1200 мг

8400 мг

Цефуроксим    

0,2   

500 мг

3500 мг

Цефиксим      

0,2   

400 мг

2800 мг

Доксициклин (*)

0,2   

0,1 г 

0,7 г 

Линкомицин    

0,2   

1 г  

7 г  

Средства для лечения остеопороза  

0,9   

 

 

 

Стимуляторы          
остеообразования     

1    

 

 

 

Альфакальцидол
(*)           

1    

0,5 мкг

20 мкг

Средства для лечения заболеваний  
желудочно-кишечного тракта        

0,7   

 

 

 

Панкреатические энзимы

1    

 

 

 

Панкреатин (*)

1    

30000 ЕД

2700000
ЕД  

Средства для лечения 
печеночной           
недостаточности      

0,7   

 

 

 

Урсодеоксихоле-
вая кислота   
(*)           

1    

1000 мг

10000 мг

Прочие лекарственные средства     

1    

 

 

 

 

Имиглюцераза  
(**)          

1    

1400 ЕД

33600 ЕД

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.