Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом


 

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

14 ноября 2007 г.

N 703

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С КИСТОЗНЫМ ФИБРОЗОМ

 

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом.

2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

 

КонсультантПлюс: примечание.

В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: Приказ Минздравсоцразвития РФ от 22.11.2004 N 253 имеет название "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным муковисцидозом".

 

3. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 ноября 2004 г. N 253 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с кистозным фиброзом".

 

Заместитель Министра

В.СТАРОДУБОВ

 

УТВЕРЖДЕН

приказом Министерства

здравоохранения и

социального развития

Российской Федерации

от 14 ноября 2007 г. N 703

 

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С КИСТОЗНЫМ ФИБРОЗОМ

 

1. Модель пациента:

Категория возрастная: дети, взрослые

Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Код по МКБ-10: E84.0, E84.1

Фаза: любая

Стадия: первичное обращение

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

1.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

1    

A01.31.010   

Визуальное исследование
общетерапевтическое   

1      

1    

A01.09.004   

Перкуссия при болезнях
легких и бронхов      

1      

1    

A01.09.005   

Аускультация при      
болезнях легких и     
бронхов               

1      

1    

A01.14.003   

Пальпация при болезнях
печени и желчевыводящих
путей                 

1      

1    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

1    

A02.03.005   

Измерение роста       

1      

1    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

1    

B03.016.03   

Общий (клинический)   
анализ крови          
развернутый           

1      

1    

B03.016.04   

Анализ крови          
биохимический         
общетерапевтический   

1      

1    

A12.09.001   

Исследование          
неспровоцированных    
дыхательных объемов и 
потоков (спирометрия) 

1      

1    

A12.01.003   

Исследование          
потоотделения кожи    

1      

1    

A12.05.013   

Генетическое          
тестирование с целью  
выявления мутаций гена
МВТР                  

0,9     

1    

A09.09.004   

Микробиологическое    
исследование мокроты  

1      

1    

A09.08.001   

Микробиологическое    
исследование смывов   
с верхних дыхательных 
путей                 

0,5     

1    

B03.016.10   

Копрологическое       
исследование          

1      

1    

A06.08.003   

Рентгенография        
придаточных пазух носа

1      

1    

A06.09.008   

Рентгенография легких 

1      

1    

B03.052.01   

Комплексное           
ультразвуковое        
исследование внутренних
органов               

1      

1    

A12.05.026   

Исследование уровня   
кислорода крови       

0,5     

1    

A12.05.033   

Исследование уровня   
углекислого газа в    
крови                 

0,5     

1    

 

2. Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые

Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Код по МКБ-10: E84.0, E84.1

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнение: без осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

5    

A01.31.010   

Визуальное исследование
общетерапевтическое   

1      

5    

A01.09.004   

Перкуссия при болезнях
легких и бронхов      

1      

5    

A01.09.005   

Аускультация при      
болезнях легких и     
бронхов               

1      

5    

A01.14.003   

Пальпация при болезнях
печени и желчевыводящих
путей                 

1      

5    

A01.05.003   

Пальпация при болезнях
органов кровотворения 
и крови               

1      

5    

A01.18.003   

Пальпация при болезнях
толстого кишечника    

1      

5    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

5    

A02.03.005   

Измерение роста       

1      

5    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

5    

B03.016.03   

Общий (клинический)   
анализ крови          
развернутый           

1      

5    

A12.09.001   

Исследование          
неспровоцированных    
дыхательных объемов и 
потоков (спирометрия) 

1      

5    

A09.09.004   

Микробиологическое    
исследование мокроты  

1      

5    

A09.08.001   

Микробиологическое    
исследование смывов с 
верхних дыхательных   
путей                 

0,5     

1    

B03.016.10   

Копрологическое       
исследование          

1      

5    

A06.08.003   

Рентгенография        
придаточных пазух носа

0,2     

1    

A06.09.008   

Рентгенография легких 

1      

2    

B03.052.01   

Комплексное           
ультразвуковое        
исследование внутренних
органов               

1      

2    

B03.016.04   

Анализ крови          
биохимический         

1      

1    

A12.05.026   

Исследование уровня   
кислорода крови       

1      

5    

A12.05.033   

Исследование уровня   
углекислого газа в    
крови                 

1      

5    

B01.004.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гастроэнтеролога      
первичный             

1      

2    

B01.013.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
диетолога первичный   

1      

1    

B01.034.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
психотерапевта        
первичный             

1      

1    

B01.028.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
оториноларинголога    
первичный             

1      

2    

B01.020.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача   
лечебной физкультуры  

1      

5    

A19.09.001   

Лечебная физкультура  
при заболеваниях      
бронхолегочной системы

1      

5    

A19.09.002   

Дыхательные упражнения
дренирующие           

1      

5    

A25.31.001   

Назначение            
лекарственной терапии 
при неуточненных      
заболеваниях          

1      

5    

A11.12.002   

Катетеризация         
кубитальной и других  
периферических вен    

0,8     

15   

A14.12.001   

Уход за сосудистым    
катетером             

0,8     

15   

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства, влияющие на органы      
дыхания                           

0,95  

 

 

 

 

Дорназа альфа
(**)         

0,9   

2,5 мг

912,5 мг

Ацетилцистеин
(*)          

0,8   

1000 мг

365000
мг  

Амброксол (*)

0,5   

90 мг 

32850 мг

Сальбутамол  
(*)          

0,3   

400 мкг

146000
мкг  

Тиотропия    
бромид (*)   

0,1   

36 мкг

13140 
мкг  

Формотерол + 
Будесонид (*)

0,05  

24 мкг

8760 мкг

Препараты для лечения заболеваний 
желудочно-кишечного тракта        

0,95  

 

 

 

Панкреатические     
энзимы              

0,95  

 

 

 

Панкреатин (*)

1    

330  
тыс. ЕД
липазы

120  
млн. ЕД
липазы

Антациды и другие   
противоязвенные     
средства            

0,5   

 

 

 

Омепразол (*)

0,3   

20 мг 

7300 мг

Ранитидин (*)

0,5   

300 мг

109500
мг  

Рабепразол (*)

0,2   

20 мг 

7300 мг

Фамотидин (*)

0,4   

80 мг 

29200 мг

Эзомепразол  

0,1   

20 мг 

7300 мг

Средства для лечения
печеночной          
недостаточности     

1    

 

 

 

Урсодеоксихо-
лиевая кислота
(*)          

1    

0,75 г

273,75 г

Средства для профилактики и       
лечения инфекций                  

1    

 

 

 

Антибактериальные   
средства            

1    

 

 

 

Доксициклин  
(*)          

0,2   

100 мг

2800 мг

Ципрофлоксацин
(*)          

0,6   

1 г  

63 г 

Ко-тримоксазол
(*)          

0,3   

240 мг

6720 мг

Азитромицин  
(*)          

0,6   

250 мг

30417 мг

Эритромицин  
(*)          

0,1   

2 г  

56 г 

Кларитромицин
(*)          

0,3   

250 мг

30417 г

Левофлоксацин
(*)          

0,1   

500 мг

14000 мг

Амоксициллин +
Клавулановая 
кислота (*)  

0,1   

500 мг

14000 г

Хлорамфеникол
(*)          

0,1   

2 г  

56 г 

Клиндамицин  
(*)          

0,1   

1200 мг

33600 мг

Цефтриаксон  
(*)          

0,1   

1,5 г 

42 г 

Противогрибковые    
средства            

0,5   

 

 

 

Флуконазол (*)

0,8   

100 мг

2100 мг

Итраконазол  
(*)          

0,2   

100 мг

2100 мг

Гормоны и средства, влияющие на   
эндокринную систему               

0,1   

 

 

 

Неполовые гормоны,  
синтетические       
субстанции и        
антигормоны         

1    

 

 

 

Преднизолон  
(*)          

0,8   

30 мг 

1800 мг

Метилпреднизо-
лон (*)      

0,2   

24 мг 

1440 мг

Средства, применяемые для лечения 
остеопороза                       

1    

 

 

 

 

Колекальцифе-
рол + Кальция
карбонат (*) 

1    

400 мг

1460000
мг  

               

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

 

3. Модель пациента:

Категория возрастная: дети

Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Код по МКБ-10: E84.0, E84.1

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнение: без осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

3.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

5    

A01.31.010   

Визуальное исследование
общетерапевтическое   

1      

5    

A01.09.004   

Перкуссия при болезнях
легких и бронхов      

1      

5    

A01.09.005   

Аускультация при      
болезнях легких и     
бронхов               

1      

5    

A01.14.003   

Пальпация при болезнях
печени и желчевыводящих
путей                 

1      

5    

A01.05.003   

Пальпация при болезнях
органов кровотворения 
и крови               

1      

5    

A01.18.003   

Пальпация при болезнях
толстого кишечника    

1      

5    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

5    

A02.03.005   

Измерение роста       

1      

5    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

5    

B03.016.03   

Общий (клинический)   
анализ крови          
развернутый           

1      

5    

A12.09.001   

Исследование          
неспровоцированных    
дыхательных объемов и 
потоков (спирометрия) 

1      

5    

A09.09.004   

Микробиологическое    
исследование мокроты  

1      

5    

A09.08.001   

Микробиологическое    
исследование смывов с 
верхних дыхательных   
путей                 

0,5     

1    

B03.016.10   

Копрологическое       
исследование          

1      

5    

A06.08.003   

Рентгенография        
придаточных пазух носа

0,2     

1    

A06.09.008   

Рентгенография легких 

1      

2    

B03.052.01   

Комплексное           
ультразвуковое        
исследование внутренних
органов               

1      

2    

B03.016.04   

Анализ крови          
биохимический         

1      

1    

A12.05.026   

Исследование уровня   
кислорода крови       

1      

5    

A12.05.033   

Исследование уровня   
углекислого газа в    
крови                 

1      

5    

B01.004.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гастроэнтеролога      
первичный             

1      

2    

B01.013.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
диетолога первичный   

1      

1    

B01.034.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
психотерапевта        
первичный             

1      

1    

B01.028.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
оториноляринголога    
первичный             

1      

2    

B01.020.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача   
лечебной физкультуры  

1      

5    

A19.09.001   

Лечебная физкультура  
при заболеваниях      
бронхолегочной системы

1      

5    

A19.09.002   

Дыхательные упражнения
дренирующие           

1      

5    

A25.31.001   

Назначение            
лекарственной терапии 
при неуточненных      
заболеваниях          

1      

5    

A11.12.002   

Катетеризация         
кубитальной и других  
периферических вен    

0,8     

15   

A14.12.001   

Уход за сосудистым    
катетером             

0,8     

15   

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства, влияющие на органы      
дыхания                           

0,95  

 

 

 

 

Дорназа альфа 
(**)          

0,6   

2,5 мг

912,5 мг

Ацетилцистеин 
(*)           

0,8   

1000 мг

365000
мг  

Амброксол (*) 

0,5   

90 мг 

32850 мг

 

Сальбутамол (*)

0,3   

400 мкг

146000
мкг  

Тиотропия     
бромид (*)    

0,1   

36 мкг

13140 
мкг  

Формотерол +  
Будесонид (*) 

0,05  

24 мкг

8760 мкг

Препараты для лечения заболеваний 
желудочно-кишечного тракта        

0,95  

 

 

 

Панкреатические энзимы

0,95  

 

 

 

Панкреатин (*)

1    

330  
тыс. ЕД
липазы

120  
млн. ЕД
липазы

Антациды и другие    
противоязвенные      
средства             

0,5   

 

 

 

Омепразол (*) 

0,3   

20 мг 

7300 мг

Ранитидин (*) 

0,5   

300 мг

109500
мг  

Рабепразол (*)

0,2   

20 мг 

7300 мг

Фамотидин (*) 

0,4   

80 мг 

29200 мг

Эзомепразол   

0,1   

20 мг 

7300 мг

Средства для лечения 
печеночной           
недостаточности      

1    

 

 

 

Урсодеоксихо- 
лиевая кислота
(*)           

1    

0,75 г

273,75 г

Средства для профилактики и лечения
инфекций                          

1    

 

 

 

Антибактериальные    
средства             

1    

 

 

 

Доксициклин (*)

0,2   

100 мг

2800 мг

Ципрофлоксацин
(*)           

0,6   

1 г  

63 г 

Ко-тримоксазол
(*)           

0,3   

240 мг

6720 мг

Азитромицин (*)

0,6   

250 мг

30417 мг

Эритромицин (*)

0,1   

2 г  

56 г 

Кларитромицин 
(*)           

0,3   

250 мг

30417 г

Левофлоксацин 
(*)           

0,1   

500 мг

14000 мг

Амоксициллин +
Клавулановая  
кислота (*)   

0,2   

500 мг

14000 г

Хлорамфеникол 
(*)           

0,1   

2 г  

56 г 

Клиндамицин (*)

0,1   

1200мг

33600мг

Цефтриаксон (*)

0,1   

1,5 г 

42 г 

Противогрибковые     
средства             

0,5   

 

 

 

Флуконазол (*)

0,8   

100 мг

2100 мг

Итраконазол (*)

0,2   

100 мг

2100 мг

Гормоны и средства, влияющие на   
эндокринную систему               

0,1   

 

 

 

Неполовые гормоны,   
синтетические        
субстанции и         
антигормоны          

1    

 

 

 

Преднизолон (*)

0,8   

30 мг 

1800 мг

Метилпреднизо-
лон (*)       

0,2   

24 мг 

1440 мг

Средства, применяемые для лечения 
остеопороза                       

1    

 

 

 

 

Колекальциферол
+ Кальция     
карбонат (*)  

1    

400 мг

1460000
мг  

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.