Стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов


 

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

8 июля 2005 г.

N 446

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ВРОЖДЕННЫМИ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

 

В соответствии с п.п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов (приложение).

2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов при оказании медицинской помощи.

 

Заместитель Министра

В.И.СТАРОДУБОВ

 

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения и

социального развития

Российской Федерации

от 08.07.2005 г. N 446

 

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ВРОЖДЕННЫМИ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

 

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: врожденные адрено-генитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (адрено-генитальный синдром)

Код по МКБ-10: E25.0

Фаза: хроническая

Стадия: все стадии

Осложнение: все осложнения

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

1.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код   

Наименование       

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.22.001

Сбор анамнеза и жалоб в   
эндокринологии            

1       

1    

A01.22.002

Визуальное исследование в 
эндокринологии            

1       

1    

A01.22.003

Пальпация в эндокринологии

1       

1    

A02.01.001

Измерение массы тела      

1       

1    

A02.03.005

Измерение роста           

1       

1    

A02.12.002

Измерение артериального   
давления на периферических
артериях                  

1       

1    

A02.10.002

Измерение частоты         
сердцебиения              

1       

1    

B01.006.01

Прием (осмотр,            
консультация)             
врача-генетика первичный  

1       

1    

A01.20.002

Визуальное исследование в 
гинекологии               

0,5     

1    

A01.20.003

Пальпация в гинекологии   

0,5     

1    

B01.010.01

Прием (осмотр,            
консультация) врача-хирурга
детского первичный        

0,35    

1    

A04.31.003

Ультразвуковое исследование
забрюшинного пространства 

0,15    

1    

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,15    

1    

A06.16.008

Рентгенография желудка и  
двенадцатиперстной кишки  

0,15    

1    

A04.22.002

Ультразвуковое исследование
надпочечников             

1       

1    

A04.20.001

Ультразвуковое исследование
матки и придатков         

0,5     

1    

A04.21.002

Ультразвуковое исследование
мошонки (яички, придатки) 

0,5     

1    

A11.12.009

Взятие крови из           
периферической вены       

1       

4    

A12.05.013

Исследование хромосомного 
аппарата (кариотип)       

0,6     

1    

A09.05.031

Исследование уровня калия в
крови                     

0,7     

2    

A09.05.030

Исследование уровня натрия
в крови                   

0,7     

2    

A09.05.144

Исследование уровня       
17-гидроксипрогестерона в 
крови                     

1       

3    

A09.05.079

Исследование уровня общего
тестостерона в крови      

1       

3    

A09.05.067

Исследование уровня       
адренокортикотропного     
гормона в крови           

1       

1    

A09.05.125

Исследование уровня ренина
в крови                   

1       

1    

A09.28.038

Исследование уровня       
свободного кортизола в моче

0,3     

1    

A09.05.141

Исследование уровня       
свободного кортизола в    
крови                     

0,7     

3    

A09.05.154

Исследование уровня       
дигидроэпиандростерона    
сульфата в крови          

1       

3    

A09.05.137

Исследование уровня       
фолликулостимулирующего   
гормона в сыворотке крови 

0,3     

3    

A09.05.136

Исследование уровня       
лютеинизирующего гормона в
сыворотке крови           

0,3     

3    

A09.05.159

Исследование уровня общего
эстрадиола в крови        

0,3     

1    

A06.03.038

Рентгенография кисти руки 

0,4     

1    

 

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

 

Код   

Наименование       

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.22.001

Сбор анамнеза и жалоб     
в эндокринологии          

1       

4    

A01.22.002

Визуальное исследование в 
эндокринологии            

1       

4    

A01.22.003

Пальпация в эндокринологии

1       

4    

A02.01.001

Измерение массы тела      

1       

4    

A02.03.005

Измерение роста           

1       

4    

A02.12.002

Измерение артериального   
давления на периферических
артериях                  

1       

4    

A02.10.002

Измерение частоты         
сердцебиения              

1       

4    

A01.20.002

Визуальное исследование в 
гинекологии               

0,5     

1    

A01.20.003

Пальпация в гинекологии   

0,5     

1    

A04.22.002

Ультразвуковое исследование
надпочечников             

0,5     

1    

A04.20.001

Ультразвуковое исследование
матки и придатков         

0,5     

1    

A04.21.002

Ультразвуковое исследование
мошонки (яички, придатки) 

0,5     

1    

A11.12.009

Взятие крови из           
периферической вены       

1       

4    

A09.05.144

Исследование уровня       
17-гидроксипрогестерона в 
крови                     

1       

4    

A11.12.079

Исследование уровня общего
тестостерона в крови      

1       

4    

A09.05.125

Исследование уровня ренина
в крови                   

0,7     

2    

A06.03.038

Рентгенография кисти руки 

1       

1    

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ  
группа
<*>  

Международное
непатентованное
наименование 

Частота 
назначения

ОДД 
<**> 

ЭКД 
<***>

Гормоны и средства, влияющие на     
эндокринную систему                 

1    

 

 

 

Неполовые гормоны,     
синтетические субстанции
и антигормоны          

1    

 

 

 

Гидрокортизон 

0,6  

20 мг 

7,3 г 

Преднизолон   

0,2  

5 мг  

1,825 г

Дексаметазон  

0,2  

0,375 
мг    

136,8 
мг    

Флудрокортизон

0,7  

0,1 мг

36,50 
мг    

Трипторелин   

0,3  

3,75 мг

45,00 
мг    

 

-----------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.