Стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора viii, с наследственным дефицитом фактора ix, болезнью виллебранда


 

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

14 ноября 2007 г.

N 705

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ

КРОВИ VIII, ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

 

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда.

2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

 

Заместитель Министра

В.СТАРОДУБОВ

 

УТВЕРЖДЕН

приказом Министерства

здравоохранения и

социального развития

Российской Федерации

от 14 ноября 2007 г. N 705

 

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ

ФАКТОРА VIII, С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

 

1. Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX

Код по МКБ-10: D66, D67

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

1.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

1    

A01.31.010   

Визуальный осмотр     
общетерапевтический   

1      

1    

A01.31.011   

Пальпация             
общетерапевтическая   

1      

1    

A01.31.012   

Аускультация          
общетерапевтическая   

1      

1    

B01.005.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гематолога первичный  

1      

1    

A01.050.03   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
ортопеда первичный    

0,9     

1    

B01.057.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
хирурга первичный     

0,1     

1    

B01.067.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
стоматолога хирурга   
первичный             

0,1     

1    

B01.053.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
уролога первичный     

0,2     

1    

B01.023.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога первичный

0,05    

1    

A02.04.003   

Измерение подвижности 
суставов (углометрия) 

0,9     

1    

A06.04.016   

Рентгенография        
бедренного сустава    

0,1     

1    

A06.04.006   

Рентгенография        
коленного сустава     

0,9     

1    

A06.04.004   

Рентгенография        
локтевого сустава     

0,7     

1    

A06.04.017   

Рентгенография        
голеностопного сустава

0,8     

1    

A06.04.015   

Рентгенография        
плечевого сустава     

0,3     

1    

A06.04.005   

Рентгенография        
лучезапястного сустава

0,3     

1    

A06.03.006   

Рентгенография всего  
черепа в одной и более
проекциях             

0,01     

1    

A06.31.001   

Обзорный снимок брюшной
полости и органов     
малого таза           

0,1     

1    

A04.04.001   

Ультразвуковое        
исследование суставов 

0,1     

1    

A04.01.001   

Ультразвуковое        
исследование мягких   
тканей                

0,1     

1    

A03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,05    

1    

A06.03.002   

Компьютерная томография
головы                

0,01    

1    

A05.23.002   

Магнитно-резонансная  
томография центральной
нервной системы и     
головного мозга       

0,01    

1    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

1    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

1    

A08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

1    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

1    

A08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

1    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

1    

A12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

1    

A04.28.001   

Ультразвуковое        
исследование почек    

0,2     

1    

A04.28.002   

Ультразвуковое        
исследование мочевого 
пузыря                

0,2     

1    

A04.31.003   

Ультразвуковое        
исследование          
забрюшинного          
пространства          

0,1     

1    

B03.016.06   

Анализ мочи общий     

0,2     

1    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

1    

A12.05.052   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
VIII                  

1      

1    

A12.05.053   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
IX                    

1      

1    

A09.05.049   

Исследование уровня   
факторов свертывания  
в крови               

1      

1    

A09.05.193   

Определение активности
фактора IX            

1      

1    

A09.05.194   

Определение активности
фактора VIII          

1      

1    

A12.05.017   

Исследование агрегации
тромбоцитов           

1      

1    

A12.05.038   

Исследование активности
и свойств фактора     
Виллебранда в крови   

1      

1    

A12.05.042   

Активированное        
частичное             
тромбопластиновое     
время (АЧТВ)          

1      

1    

 

2. Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX

Код по МКБ-10: D66, D67

Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее  
количество

A01.005.002  

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гематолога повторный  

1      

2    

B04.005.02   

Школа для больных     
гемофилией            

1      

1    

A02.04.003   

Измерение подвижности 
сустава (углометрия)  

0,9     

1    

A02.04.002   

Измерения объема      
сустава               

0,9     

1    

A02.12.001   

Исследование пульса   

1      

2    

A02.09.001   

Измерение частоты     
дыхания               

1      

1    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

1    

A02.12.002   

Измерение артериального
давления на           
периферических артериях

1      

2    

A16.04.002   

Терапевтическая       
аспирация содержимого 
сустава               

0,1     

1    

A16.08.006   

Механическая остановка
кровотечения (передняя
и задняя тампонада    
носа)                 

0,1     

1    

A11.12.003   

Внутривенное введение 
лекарственных средств 

1      

2    

A06.04.006   

Рентгенография        
коленного сустава     

0,9     

1    

A06.04.016   

Рентгенография        
бедренного сустава    

0,1     

1    

A06.04.004   

Рентгенография        
локтевого сустава     

0,7     

1    

A06.04.017   

Рентгенография        
голеностопного сустава

0,8     

1    

A06.04.015   

Рентгенография        
плечевого сустава     

0,3     

2    

A06.04.005   

Рентгенография        
лучезапястного сустава

0,1     

2    

A04.04.001   

Ультразвуковое        
исследование суставов 

0,1     

2    

A04.01.001   

Ультразвуковое        
исследование мягких   
тканей                

0,1     

2    

A09.05.194   

Определение активности
фактора VIII          

1      

2    

A09.05.193   

Определение активности
фактора IX            

1      

2    

A12.05.052   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
VIII                  

0,1     

1    

A12.05.053   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
IX                    

0,1     

1    

A12.05.042   

Активированное        
частичное             
тромбопластиновое     
время (АЧТВ)          

1      

2    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

1    

A08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

1    

A08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

1    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

2    

A12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

1    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

2    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

1    

B03.016.06   

Анализ мочи общий     

1      

1    

A04.28.001   

Ультразвуковое        
исследование почек    

0,1     

1    

A04.28.002   

Ультразвуковое        
исследование мочевого 
пузыря                

0,1     

1    

A06.31.001   

Обзорный снимок брюшной
полости и органов     
малого таза           

0,1     

1    

A04.31.003   

Ультразвуковое        
исследование          
забрюшинного          
пространства          

0,1     

1    

B01.050.04   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
ортопеда повторный    

0,9     

1    

B01.057.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
хирурга повторный     

0,1     

1    

B01.067.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-   
стоматолога хирурга   
повторный             

0,1     

1    

B01.053.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
уролога повторный     

0,2     

1    

B01.023.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога повторный

0,05    

1    

A03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,05    

1    

A06.03.002   

Компьютерная томография
головы                

0,01    

1    

A05.23.002   

Магнитно-резонансная  
томография центральной
нервной системы и     
головного мозга       

0,01    

1    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

2    

A13.30.003   

Психологическая       
адаптация             

1      

1    

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства, влияющие на кровь       

1    

 

 

 

Факторы свертывания  
крови                

1    

 

 

 

Фактор        
свертывания   
крови VIII (**)

0,4   

6000 ЕД

24000 ЕД

Фактор        
свертывания   
крови IX (**) 

0,2   

10000 ЕД

40000 ЕД

Факторы       
свертывания II,
VII, IX и X в 
комбинации    

0,5   

12000 ЕД

24000 ЕД

Факторы       
свертывания II,
IX и X в      
комбинации    

0,5   

9000 ЕД

36000 ЕД

Октоког альфа 
(**)          

0,07  

8000 ЕД

32000 ЕД

Эптаког альфа 
(активирован- 
ный) (**)     

0,07  

1080 КЕД

4320 КЕД

Гормоны и средства, влияющие на   
эндокринную систему               

0,2   

 

 

 

Неполовые гормоны,   
синтетические        
субстанции и         
антигормоны          

1    

 

 

 

Десмопрессин  
(*)           

1    

60 мкг

2400 мкг

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

 

3. Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX

Код по МКБ-10: D66, D67

Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

3.1. ПРОФИЛАКТИКА ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

B01.005.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гематолога повторный  

1      

12   

B01.05.003   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
ортопеда первичный    

0,9     

2    

B01.057.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
хирурга первичный     

0,1     

2    

B01.067.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
стоматолога хирурга   
первичный             

0,1     

2    

B01.053.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
уролога первичный     

0,2     

2    

B01.023.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога первичный

0,05    

2    

A02.04.003   

Измерение подвижности 
суставов (углометрия) 

0,9     

2    

A06.04.016   

Рентгенография        
бедренного сустава    

0,1     

2    

A06.04.006   

Рентгенография        
коленного сустава     

0,9     

2    

A06.04.004   

Рентгенография        
локтевого сустава     

0,7     

2    

A06.04.017   

Рентгенография        
голеностопного сустава

0,8     

2    

A06.04.015   

Рентгенография        
плечевого сустава     

0,3     

2    

A06.04.005   

Рентгенография        
лучезапястного сустава

0,3     

2    

A06.03.006   

Рентгенография всего  
черепа в одной и более
проекциях             

0,01     

2    

A06.31.001   

Обзорный снимок брюшной
полости и органов     
малого таза           

0,1     

2    

A04.04.001   

Ультразвуковое        
исследование суставов 

0,1     

2    

A04.01.001   

Ультразвуковое        
исследование мягких   
тканей                

0,1     

2    

A03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,05    

2    

A06.03.002   

Компьютерная томография
головы                

0,01    

2    

A05.23.002   

Магнитно-резонансная  
томография центральной
нервной системы и     
головного мозга       

0,01    

2    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

2    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

2    

A08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

2    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

2    

A08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

2    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

2    

A12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

2    

A04.28.001   

Ультразвуковое        
исследование почек    

0,2     

2    

A04.28.002   

Ультразвуковое        
исследование мочевого 
пузыря                

0,2     

2    

A04.31.003   

Ультразвуковое        
исследование          
забрюшинного          
пространства          

0,1     

2    

B03.016.06   

Анализ мочи общий     

0,2     

2    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

6    

A12.05.052   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
VIII                  

1      

2,4   

A12.05.053   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
IX                    

1      

2,4   

A09.05.049   

Исследование уровня   
факторов свертывания  
в крови               

1      

2    

A09.05.193   

Определение активности
фактора IX            

1      

6    

A09.05.194   

Определение активности
фактора VIII          

1      

6    

A12.05.017   

Исследование агрегации
тромбоцитов           

1      

2    

A12.05.038   

Исследование активности
и свойств фактора     
Виллебранда в крови   

1      

2    

A12.05.042   

Активированное        
частичное             
тромбопластиновое     
время (АЧТВ)          

1      

2    

B04.005.02   

Школа для больных     
гемофилией            

1      

2    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

2    

A11.12.003   

Внутривенное введение 
лекарственных средств 

1      

144   

A13.30.003   

Психологическая       
адаптация             

1      

2    

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства, влияющие на кровь       

1    

 

 

 

Факторы свертывания  
крови                

1    

 

 

 

Фактор        
свертывания   
крови VIII (**)

0,7   

1200 ЕД

240000
ЕД  

Октоког альфа 
(**)          

0,1   

1500 ЕД

252000
ЕД  

Фактор        
свертывания   
крови IX (**) 

0,2   

1200 ЕД

140000
ЕД  

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

 

4. Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX

Код по МКБ-10: D66; D67

Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности)

Стадия: любая

Осложнения: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

4.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ (***)

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

48   

A01.31.010   

Визуальный осмотр     
общетерапевтический   

1      

48   

A02.04.003   

Измерение подвижности 
сустава (углометрия)  

0,3     

12   

A02.04.002   

Измерение объема      
сустава               

0,9     

12   

A02.12.001   

Исследование пульса   

1      

48   

A02.10.002   

Измерение частоты     
сердцебиения          

1      

48   

A02.09.001   

Измерение частоты     
дыхания               

1      

48   

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

48   

A02.12.002   

Измерение артериального
давления на           
периферических артериях

1      

48   

A02.31.001   

Термометрия общая     

1      

48   

A01.31.011   

Пальпация             
общетерапевтическая   

1      

24   

A01.31.012   

Аускультация          
общетерапевтическая   

1      

24   

A01.31.016   

Перкуссия             
общетерапевтическая   

1      

24   

A06.04.016   

Рентгенография        
бедренного сустава    

0,1     

2    

A06.04.006   

Рентгенография        
коленного сустава     

0,6     

6    

A06.04.004   

Рентгенография        
локтевого сустава     

0,5     

6    

A06.04.017   

Рентгенография        
голеностопного сустава

0,5     

6    

A06.04.015   

Рентгенография        
плечевого сустава     

0,3     

4    

A06.04.005   

Рентгенография        
лучезапястного сустава

0,1     

2    

A06.03.006   

Рентгенография всего  
черепа в одной и более
проекциях             

0,05    

2    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

6    

A08.05.004   

Исследование уровня   
лейкоцитов в крови    

1      

6    

A08.05.006   

Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет      
формулы крови)        

1      

6    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

6    

A09.05.055   

Исследование уровня   
сывороточных          
иммуноглобулинов в    
крови                 

1      

4    

A12.06.001.002

Исследование CD4+     
лимфоцитов            

1      

4    

A12.05.001   

Исследование оседания 
эритроцитов           

1      

6    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

6    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

6    

B03.016.06   

Анализ мочи общий     

1      

6    

A04.28.001   

Ультразвуковое        
исследование почек    

0,2     

8    

A04.28.002   

Ультразвуковое        
исследование мочевого 
пузыря                

0,1     

6    

A04.31.003   

Ультразвуковое        
исследование          
забрюшинного          
пространства          

0,2     

6    

B01.050.04   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
ортопеда повторный    

0,7     

12   

B01.057.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
хирурга повторный     

0,3     

12   

B01.067.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
стоматолога хирурга   
повторный             

0,2     

12   

B01.053.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
уролога повторный     

0,2     

6    

B01.023.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога повторный

0,05    

6    

A03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,3     

6    

A06.03.002   

Компьютерная томография
головы                

0,05    

4    

A05.23.002   

Магнитно-резонансная  
томография центральной
нервной системы и     
головного мозга       

0,05    

4    

A11.04.004   

Внутрисуставное       
введение лекарственных
средств               

0,1     

12   

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

144   

A13.30.003   

Психологическая       
адаптация             

1      

48   

A11.12.001   

Катетеризация         
подключичной и других 
центральных вен       

0,3     

1    

A18.05.007   

Иммуносорбция         

0,1     

10   

A18.05.001   

Плазмаферез           

0,4     

10   

A11.12.003   

Внутривенное введение 
лекарственных средств 

1      

546   

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства, влияющие на кровь       

1    

 

 

 

Факторы свертывания  
крови                

1    

 

 

 

Фактор        
свертывания   
крови VIII (**)

0,15  

7875 ME

1890000
ME  

Фактор        
свертывания   
крови IX (**) 

0,01  

7875 ME

1890000
ME  

Факторы       
свертывания II,
VII, IX и X в 
комбинации    

0,5   

6000 ЕД

36000 ЕД

Факторы       
свертывания II,
IX и X в      
комбинации    

0,5   

10000 ЕД

40000 ЕД

Эптаког альфа 
(активирован- 
ный) (**)     

0,05  

720 КЕД

8640 КЕД

Растворы, электролиты, средства   
коррекции кислотного равновесия,  
средства питания                  

0,5   

 

 

 

Электролиты, средства
коррекции кислотного 
равновесия           

1    

 

 

 

Натрия хлорид 

1    

500 мл

2000 мл

Кальция хлорид

1    

10 мл 

40 мл 

Гормоны и средства, влияющие на   
эндокринную систему               

0,2   

 

 

 

Неполовые гормоны,   
синтетические        
субстанции и         
антигормоны          

1    

 

 

 

Преднизолон (*)

1    

60 мг 

360 мг

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

(***) Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.

 

Консервированная кровь человека и ее компоненты

 

Наименование          

Частота   
предоставления

Среднее   
количество 

Плазма свежезамороженная из дозы
крови                           

0,1     

8 доз    

 

5. Модель пациента:

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: болезнь Виллебранда

Код по МКБ-10: D68.0

Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

5.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

A01.31.009   

Сбор анамнеза и жалоб 
общетерапевтический   

1      

2    

A01.31.010   

Визуальный осмотр     
общетерапевтический   

1      

2    

A01.31.011   

Пальпация             
общетерапевтическая   

1      

2    

A01.31.012   

Аускультация          
общетерапевтическая   

1      

2    

B01.001.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гинеколога первичный  

0,5     

1    

B01.028.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача   
оториноларинголога    
первичный             

0,6     

1    

A04.20.001   

Ультразвуковое        
исследование матки    
и придатков           

0,3     

1    

A03.20.003   

Гистероскопия         

0,3     

1    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

1    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

1    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

1      

1    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина    
в крови               

1      

1    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

1    

A12.05.052   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
VIII                  

0,1     

1    

A12.05.053   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
Виллебранда           

0,1     

1    

A09.05.193   

Определение активности
фактора IX            

1      

1    

A09.05.194   

Определение активности
фактора VIII          

1      

1    

A12.05.017   

Исследование агрегации
тромбоцитов           

1      

1    

A12.05.038   

Исследование активности
и свойств фактора     
Виллибранда в крови   

1      

1    

A09.05.227   

Исследование уровня   
антигена фактора      
Виллебранда           

1      

1    

A12.05.042   

Активированное        
частичное             
тромбопластиновое     
время (АЧТВ)          

1      

1    

A12.05.038.001

Определение фактора   
Виллебранда в         
тромбоцитах           

1      

1    

A12.05.038.002

Анализ мультимеров    
фактора Виллебранда   
в плазме              

1      

1    

A12.05.038.003

Коллагенсвязывающий   
тест                  

1      

1    

A12.05.038.004

Специфический тест    
способности фактора   
Виллебранда связывать 
фактор VIII           

1      

1    

 

5.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

 

Код     

Наименование     

Частота   
предоставления

Среднее 
количество

B01.005.002  

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гематолога повторный  

1      

2    

A02.12.001   

Измерение частоты     
дыхания               

1      

2    

A02.09.001   

Исследование пульса   

1      

2    

A02.01.001   

Измерение массы тела  

1      

1    

A02.12.002   

Измерение артериального
давления на           
периферических артериях

1      

2    

A11.12.003   

Внутривенное введение 
лекарственных средств 

1      

2    

A16.08.006   

Механическая остановка
кровотечения (передняя
и задняя тампонада    
носа)                 

0,1     

1    

A09.05.194   

Определение активности
фактора VIII          

0,5     

1    

A12.05.052   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
VIII                  

0,1     

1    

A12.05.053   

Определение активности
ингибиторов к фактору 
Виллебранда           

0,1     

1    

A12.05.042   

Активированное        
частичное             
тромбопластиновое     
время (АЧТВ)          

1      

1    

A12.05.017   

Исследование агрегации
тромбоцитов           

1      

1    

A11.05.001   

Взятие крови из пальца

1      

1    

A09.05.003   

Исследование уровня   
общего гемоглобина в  
крови                 

1      

1    

A08.05.003   

Исследование уровня   
эритроцитов в крови   

1      

1    

A08.05.005   

Исследование уровня   
тромбоцитов в крови   

0,1     

1    

A06.04.006   

Рентгенография        
коленного сустава     

0,1     

1    

A06.04.004   

Рентгенография        
локтевого сустава     

0,1     

1    

A06.04.015   

Рентгенография        
плечевого сустава     

0,1     

1    

A06.04.016   

Рентгенография        
бедренного сустава    

0,1     

1    

A06.04.017   

Рентгенография        
голеностопного сустава

0,1     

1    

B03.016.06   

Анализ мочи общий     

0,2     

1    

A04.28.001   

Ультразвуковое        
исследование почек    

0,05    

1    

B01.001.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гинеколога повторный  

0,5     

1    

B01.050.04   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
ортопеда повторный    

0,1     

1    

B01.057.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
хирурга повторный     

0,2     

1    

B01.067.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
стоматолога хирурга   
повторный              

0,2     

1    

B01.028.01   

Прием (осмотр,        
консультация) врача   
оториноларинголога    
повторный             

0,6     

1    

B01.053.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
уролога повторный     

0,05    

1    

B01.023.02   

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невропатолога повторный

0,1     

1    

A03.20.003   

Гистероскопия         

0,1     

1    

A03.16.001   

Эзофагогастродуодено- 
скопия                

0,01    

1    

A06.03.002   

Компьютерная томография
головы                

0,01    

1    

A05.23.002   

Магнитно-резонансная  
томография центральной
нервной системы и     
головного мозга       

0,05    

1    

A11.12.009   

Взятие крови из       
периферической вены   

1      

1    

A13.30.003   

Психологическая       
адаптация             

1      

1    

 

Фармакотера-
певтическая
группа     

АТХ 
группа
<*> 

Международное
непатентованное
наименование

Частота 
назначения

ОДД  
<**> 

ЭКД  
<***> 

Средства, влияющие на кровь       

1    

 

 

 

Факторы свертывания  
крови                

1    

 

 

 

Фактор        
свертывания   
крови VIII +  
фактор        
Виллебранда   

0,7   

6000 ME

24000 ME

Фактор        
свертывания   
крови VIII (**)

0,2   

8000 ME

32000 ME

Факторы       
свертывания II,
VII, IX и X в 
комбинации    

0,01  

12000 ЕД

48000 ЕД

Факторы       
свертывания II,
IX и X в      
комбинации    

0,01  

9000 ЕД

36000 ЕД

Эптаког альфа 
(активирован- 
ный) (**)     

0,01  

1080 КЕД

4320 КЕД

Средства, влияющие на
систему свертывания  
крови                

0,6   

 

 

 

Аминокапроновая
кислота       

0,5   

12 г 

48 г 

Транексамовая 
кислота       

0,3   

0,5 г 

2 г  

Аминометилбен-
зойная кислота

0,3   

0,5 г 

2 г  

Гормоны и средства, влияющие на   
эндокринную систему               

0,8   

 

 

 

Неполовые гормоны,   
синтетические        
субстанции и         
антигормоны          

1    

 

 

 

Десмопрессин  
(*)           

1    

42 мкг

168 мкг

 

--------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза (для данной модели - разовая доза).

<***> Эквивалентная курсовая доза.

 

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.